成人発症スティル病

大切なポイントは、他のリウマチ性疾患や感染、悪性腫瘍がないことを確認することです。このためには様々な検査と専門医の診察が必要となります。

成人発症スティル病でのみ認められる診断に特異的な検査はありません。一般的にはリウマトイド因子、抗核抗体は陰性で他の膠原病とは異なる特徴を示します。白血球増多、炎症反応高値、肝機能障害、血清フェリチン値の上昇などを認めることが多いとされます。

通常はステロイドを、患者さんの重症度に応じて中等量から大量で用います。初期投与量を2週間程度続け、疾患活動性が落ち着いたことを確認してからステロイドの量を減らしていきます。初期投与量で十分なコントロールが得られない場合にはさらに増量を検討します。全身状態が不良な場合、DICや血球貪食症候群を合併している場合などはステロイドパルス療法も行われることがあります。
発熱や関節痛、検査所見が改善したのちステロイドは減量していきます。ステロイドを中止できる患者さんもいますが、しばしば減量の最中に疾患活動性が増悪することがあります。この場合、ステロイドはいったん1.5倍～2倍を目安に増量します。症状によっては初期治療と同程度まで増やすこともあります。
ステロイドの減量が困難な例、減量すると再発する例もしばしば経験します。このような場合は、保険適応外ですが下記のような免疫抑制剤を追加することがあります。

主に関節リウマチに使用される薬で、スティル病においては関節炎のコントロールとステロイド減量に効果があると考えられています。使用方法は関節リウマチと同程度の量を使用します。

臓器移植の際の免疫抑制剤として使用されたり、様々な自己免疫疾患に使用されたりする薬です。治療として必要な量が、疾患や個人によって異なるため、血液中の濃度を測定しながら薬の量を調節して使用します。ステロイドの減量に効果があると考えられています。

小児のスティル病（全身型若年性特発性関節炎）では複数の臨床試験で有効性が示されている薬であり、保険適応が承認されています。全身型若年性特発性関節炎を成人が発症した疾患と考えられる成人発症スティル病でも効果が期待されています。現在のところ成人では、全世界を通じて30例を超える使用経験が集積されてきており、概ね良好な結果が報告されています。 トシリズマブは日本で開発された薬で、現在では関節リウマチを中心に使用されています。IL-6という成人発症スティル病の病態の中心をなす物質（サイトカイン）の受容体に対する抗体製剤（生物学的製剤）です。関節リウマチでは通常4週間に1回の点滴ですが、小児のスティル病では2週間に1回点滴するため、この使い方を成人例に応用することがあります。