膠原病とはどんな病気?

どんな病気?

膠原病は、病理学者Paul Klemperer(1887-1964)が1942年に提唱した新しい病気の考え方です。何世紀もの間、病気は特定の臓器が障害されて起こるとする「臓器病理学」の考えが支配的であり、病気の診断は臓器の病変に基づいて行われてきました。
Klempererは、全身性エリテマトーデスのように多数の臓器が同時に障害され、どの臓器が病変の中心であるのかを特定する事が出来ない病気があることに気づきました。
綿密な病理組織学的検索によって全身の「結合組織」が病変の主座であり、しかも「フィブリノイド変性」という病理組織学的変化が共通して見られることを示し、このような疾患群を「膠原病」(Collagen Disease)と命名しました。
膠原病の考え方は、以後様々な批判と新しい知識が加わりながらも基本的には大きく変わることなく現在に広く定着しています。(表1)

表1.膠原病の特徴

  1. 原因不明の疾患
  2. 全身性炎症性疾患
    発熱,体重減少,倦怠感,易疲労感
  3. 多臓器疾患
    皮膚,関節,腎臓,肺,心臓,神経,筋,消化器,眼,血液
  4. 慢性疾患
    再燃と寛解を繰り返す
  5. 結合組織のフィブリノイド変性
  6. 自己免疫疾患

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